ABCDEFGHIJKLMNOPQRSTUVWXYZ
Diagnose Therapie Informationen aus der Industrie

Rheumatologie

Sarkoidose: Diagnose

Sarkoidose (Synonym: Morbus Boeck)

Definition

Ätiologisch und pathogenetisch ungeklärte granulomatöse Systemerkrankung, die histologisch durch nicht verkäsende Epitheloidzell-Granulome charakterisiert ist; gleichzeitig primärer oder sekundärer Defekt des Immunsystems: Abschwächung von Reaktionen des Spättyps (z. B. Tuberkulinreaktion). Erkrankungsgipfel 3. Lebensjahrzehnt. Die Erkrankung kann gepaart mit Autoimmunerkrankungen auftreten.

Prognose 

Die Prognose ist in der Regel gut. 60 % Spontanremissionen, zusätzlich 10–20 % Remission unter Kortikosteroiden. In 10–30 % der Fälle kommt es jedoch zu chronischen Verläufen.

Häufige Symptome

  • Löfgren-Trias
    • Erythema nodosum (hyperergische Reaktion, kein spezifisches Infiltrat)
    • Bihiläre Lymphadenopathie (mit oder ohne Lungeninfiltrate) Löfgren-Trias
    • Arthritis großer Gelenke (meist bilaterale Sprungelenke, eventuell Kniegelenke)
  • Uveitis
  • Temperaturerhöhung, Störung des Allgemeinbefindens, Arthralgien

Organbeteiligung

  • Lungenbeteiligung: Husten, Atemnot, Thoraxschmerzen, Infiltrate mit (Stadium II) oder ohne (III) Lymphadenopathie, Lungenfibrose (IV), wobei die Stadien nicht in zeitlicher Folge auftreten müssen.
  • Hautsarkoidose (30 %): einzelne bis zahlreiche rotbraune Infiltrate in leicht livider Haut. Einteilung in kleinknotige, großknotige und flächenhaft-infiltrierende Form möglich. Prädilektionsstellen: Gesicht, Extremitätenstreckseiten. Bei Glasspateldruck: gelblich-braunes Infiltrat.
  • Augen (25–50 %): Konjunktivitis und Keratoconjunctivitis sicca, Uveitis anterior und posterior; selten Heerfordt-Syndrom (Uveitis, Parotitis, Hirnnervenparesen)
  • Gelenke (15–40 %): neben der akuten Oligoarthritis auch chronische Oligoarthritis oder Polyarthritis, lytische Knochenläsionen (ausgestanzt), meist der Phalangen
  • Muskel: meist asymptomatisch
  • Herz: meist asymptomatisch, Rhythmusstörungen, CMP, Rechtsherzbelastung (Lungenfibrose)
  • Leber: meist asymptomatisch, Cholestase möglich
  • Speicheldrüsenbeteiligung: Sicca-Symptomatik
  • Nervenbeteiligung: Hirnnervenausfälle, leptomeningeale Beteiligung, Neuropathie

Komplikationen 

Diagnostik 

  • Labor: BSG erhöht, Rheumaserologie meist negativ. Tuberkulintest typischerweise negativ, ACE (Angiotensin Converting Enzyme) zur Diagnose und, wenn erhöht, zur Verlaufskontrolle. (Normwerte: 8–52 U/l), Serum- und 24 h-Harn-Kalzium; Nierenretentionswerte mitbestimmen!
  • Thoraxröntgenaufnahme; bei Verdacht Thorax-CT und High-Resolution-CT-Schichten zur Darstellung der Stadien II–IV
  • Große Lungenfunktion mit DLCO
  • BAL (mehr als 90 % Lymphoyzyten, überwiegend [> 80 %] CD4+)
  • Biopsie (nicht verkäsende Epitheloidzell-Granulome)

 

sarkoidose.gif

Noch keine Bewertungen vorhanden
Letztes Update:5 März, 2009 - 16:06