Sarkoidose: Diagnose

Sarkoidose (Synonym: Morbus Boeck)

Definition

Ätiologisch und pathogenetisch ungeklärte granulomatöse Systemerkrankung, die histologisch durch nicht verkäsende Epitheloidzell-Granulome charakterisiert ist; gleichzeitig primärer oder sekundärer Defekt des Immunsystems: Abschwächung von Reaktionen des Spättyps (z. B. Tuberkulinreaktion). Erkrankungsgipfel 3. Lebensjahrzehnt. Die Erkrankung kann gepaart mit Autoimmunerkrankungen auftreten.

Prognose 

Die Prognose ist in der Regel gut. 60 % Spontanremissionen, zusätzlich 10–20 % Remission unter Kortikosteroiden. In 10–30 % der Fälle kommt es jedoch zu chronischen Verläufen.

Häufige Symptome

• Löfgren-Trias
  • Erythema nodosum (hyperergische Reaktion, kein spezifisches Infiltrat)
  • Bihiläre Lymphadenopathie (mit oder ohne Lungeninfiltrate) Löfgren-Trias
  • Arthritis großer Gelenke (meist bilaterale Sprungelenke, eventuell Kniegelenke)
• Uveitis
• Temperaturerhöhung, Störung des Allgemeinbefindens, Arthralgien

Organbeteiligung

• Lungenbeteiligung: Husten, Atemnot, Thoraxschmerzen, Infiltrate mit (Stadium II) oder ohne (III) Lymphadenopathie, Lungenfibrose (IV), wobei die Stadien nicht in zeitlicher Folge auftreten müssen.
• Hautsarkoidose (30 %): einzelne bis zahlreiche rotbraune Infiltrate in leicht livider Haut. Einteilung in kleinknotige, großknotige und flächenhaft-infiltrierende Form möglich. Prädilektionsstellen: Gesicht, Extremitätenstreckseiten. Bei Glasspateldruck: gelblich-braunes Infiltrat.
• Augen (25–50 %): Konjunktivitis und Keratoconjunctivitis sicca, Uveitis anterior und posterior; selten Heerfordt-Syndrom (Uveitis, Parotitis, Hirnnervenparesen)
• Gelenke (15–40 %): neben der akuten Oligoarthritis auch chronische Oligoarthritis oder Polyarthritis, lytische Knochenläsionen (ausgestanzt), meist der Phalangen
• Muskel: meist asymptomatisch
• Herz: meist asymptomatisch, Rhythmusstörungen, CMP, Rechtsherzbelastung (Lungenfibrose)
• Leber: meist asymptomatisch, Cholestase möglich
• Speicheldrüsenbeteiligung: Sicca-Symptomatik
• Nervenbeteiligung: Hirnnervenausfälle, leptomeningeale Beteiligung, Neuropathie

Komplikationen 

• Lungenfibrose
• Cor pulmonale
• Glaukom und Katarakt
• Nephrokalzinose bei Hyperkalzämie

Diagnostik 

• Labor: BSG erhöht, Rheumaserologie meist negativ. Tuberkulintest typischerweise negativ, ACE (Angiotensin Converting Enzyme) zur Diagnose und, wenn erhöht, zur Verlaufskontrolle. (Normwerte: 8–52 U/l), Serum- und 24 h-Harn-Kalzium; Nierenretentionswerte mitbestimmen!
• Thoraxröntgenaufnahme; bei Verdacht Thorax-CT und High-Resolution-CT-Schichten zur Darstellung der Stadien II–IV
• Große Lungenfunktion mit DLCO
• BAL (mehr als 90 % Lymphoyzyten, überwiegend [> 80 %] CD4+)
• Biopsie (nicht verkäsende Epitheloidzell-Granulome)

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